A szkleroderma egy olyan autoimmun betegség, melynek több típusát ismerjük. Ezek egyike a szisztémás szkleroderma, másnéven progresszív szisztémás szklerózis, mely komoly szövődményekkel jár, elsősorban a belső szervek – tüdő, vese, belek – betegszenek meg és az ujjak végleges görbületével is járhat. Hogy egy kicsit áttekinthetőbbé tegyük az autoimmun betegségek működését, az említett fogalmak értelmezéséhez dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosának segítségét kértük.
A szervezet önmagát pusztítja
Autoimmun betegségről akkor beszélünk, ha a szervezet a saját sejtjeit és szöveteit kezdi el pusztítani. Ennek oka egy téves (vagy inkább haszontalan) immunválasz, ami miatt a szervezetbe jutó kórokozókhoz (baktériumokhoz, vírusokhoz) hasonló támadást indít saját maga ellen. „Az autoimmun betegségeket éppen ezért gyógyítani nem tudjuk, ám az immunrendszer működésébe gyógyszeres kezeléssel be tudunk avatkozni. Az immunrendszer működését elnyomó készítményekkel le tudjuk lassítani a szervezet önpusztítását, a betegeknél tünetmentes állapotot és jó életminőséget tudunk elérni” – magyarázza Kádár főorvos. Ehhez azonban arra van szükség, hogy korai stádiumban, az első tünetek megjelenése után diagnosztizáljuk a betegséget és megkezdjük a kezelést, hiszen az idő múlásával bekövetkező szövetkárosodásokat visszafordítani nem tudjuk.
Fokozott kollagén termelés
Az autoimmun betegségeknek több típusa létezik és ezek változatos tüneteket okozhatnak. A szkleroderma esetében az elváltozás a kötőszöveteket érinti. A hibás immunválasz miatt a beteg szervezete úgy érzékeli, mintha az adott testrészt valamilyen sérülés érte volna, s ennek „kijavítására” fokozott kollagén termelésbe kezd az adott területen. A kollagén eredetileg a bőr rugalmasságát és feszességét biztosítja, ám szkleroderma esetében a betegnél a kollagén termelődés olyan mértékben fokozódik, hogy a bőr megkeményedéséhez vezet. A szkleroderma több típusa ismert, ezek egyike a szisztémás szkleroderma, vagy progresszív szisztémás szklerózis, amely elsősorban az életkilátásokat is rontó mértékig a tüdő és a vese kötőszövetes átalakulását vonja maga után és szklerodaktíliához, az ujjak bőrének károsodásához is vezethet.
A szklerodaktília tünetei
Az elváltozást helyi duzzanat jelezheti. Az ujjak megvastagodnak, az érintettek feszítő érzésről panaszkodnak, a bőr fényes, vagy viaszszerűvé válik. Az ujjakat egyre nehezebb behajlítani, az idő múlásával a kéz karmot képez és a beteg képtelen lesz az ujjait mozgatni. A tünetek nem hirtelen jelentkeznek, hanem fokozatosan alakulnak ki, kezdetben időről időre megszűnnek, majd ismét visszatérnek és általában a reggeli órákban rosszabbodnak. A belső szerveket is elérheti Ha valaki a felsorolt tüneteket észleli magán, nagyon fontos, hogy mielőbb megállapítsuk a kiváltó okot. Azt is lényeges meghatározni, hogy a szisztémás szkleroderma melyik típusával állunk szemben. A limitált szkleroderma prognózisa kedvezőbb. A diffúz szkleroderma a súlyosabb forma, itt a bőrtünetek mellett a kötőszövetes átalakulás a belső szerveket is érintheti. Ilyenkor a lágy, rugalmas és tágulékony szöveti állomány mintha kemény, meszes korallá alakulna. Ez esetben még fontosabb a korai diagnózis és az időben megkezdett kezelés.
Forrás: Immunközpont
